原因不明で、国の特定疾患にも指定されている特発性間質性肺炎（IIPs）。中でも最も頻度の高い特発性肺線維症（IPF）の治療薬として、抗線維化薬ピルフェニドンが2008年に登場した。さらに、柴胡を含む漢方剤が、特発性間質性肺炎の治療に有効との報告も出てきた。治療が難しいとされる特発性間質性肺炎で、変わりつつある新しい治療戦略をまとめる。