特発性間質性肺炎（IIPs）は、原因の特定できない間質性肺炎と定義されている。IIPsを疑う場合には、画像や自覚症状、理学所見、検査所見などに加え、問診によって二次性でないことを確認する。しかし、特発性間質性肺炎と診断された中に、二次性間質性肺炎が潜んでいることがある。

　東京医科歯科大副学長で呼吸器内科医の吉澤靖之氏は「IIPsというのは、現時点で原因が見付かっていない疾患のこと。最終的な診断名にはならないと考えている」と話す。

少なくないIPF、NSIPの誤診
　IIPsは病理像によって7疾患に分類される（表1）。このうち特発性肺線維症（IPF）、非特異性間質性肺炎（NSIP）が全体の70～80％を占める。