特発性間質性肺炎（IIPs）の生命予後は悪く、わが国では50％生存期間が約3～5年と報告されている。IIPsの中でも最も頻度の高い特発性肺線維症（IPF）の場合、ステロイドやシクロスポリンなどの免疫抑制剤の併用やピルフェニドンなどの治療選択肢があるが、延命効果があるかは明らかになっていない。