2010年7月23日、肺動脈性肺高血圧症治療薬のアンブリセンタン（商品名：ヴォリブリス錠2.5mg）が製造承認を取得した。適応は「肺動脈性肺高血圧症」で、用法・用量は「1日1回5mg、1日10mgを超えないこと」となっている。

　肺高血圧（pulmonary hypertension：PH）は、肺動脈圧の上昇を認める病態の総称であり、（1）肺動脈性肺高血圧症、（2）左心性疾患に伴う肺高血圧症、（3）肺疾患や低酸素血症に伴う肺高血圧症、（4）慢性血栓症や塞栓性疾患に伴う肺高血圧症、（5）その他――の五つに大別される。

　このうち、（1）の肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension：PAH）は、生命予後が極めて悪いことが知られており、日本の患者数は約6000人と推定されている。PAHの発症機序は完全には解明されていないものの、エンドセリン、プロスタサイクリン（PGI2）、ホスホジエステラーゼ5（PDE5）が強く関連していることが判明している。

　そこで、PAHの薬物治療では、プロスタグランジン誘導体製剤のベラプロストナトリウム（商品名：ベラサスLA、ケアロードLA）、PDE5阻害薬のシルデナフィル（商品名：レバチオ）やタダラフィル（商品名：アドシルカ）、エンドセリン受容体拮抗薬のボセンタン（商品名：トラクリア）などが使用されている。

　今回、承認されたアンブリセンタンは、ボセンタンに次ぐ2番目のエンドセリン受容体（ET）拮抗薬である。エンドセリン受容体には、エンドセリンA（ETA）受容体とエンドセリンB（ETB）受容体の2つのサブタイプが存在するが、ボセンタンが2つのサブタイプを非選択的に阻害するのに対し、アンブリセンタンは、PAHの病態により深く関与すると考えられているETA受容体を選択的に阻害する。

　またアンブリセンタンは、ボセンタンに比べて、薬剤性の肝機能障害や併用薬との相互作用が起こりにくいこと、1日1回投与（ボセンタンは1日2回）が可能であることなどが特徴である。海外では、2007年6月に米国で承認されて以降、2010年3月までに、世界40カ国で承認されている。

　本薬の使用に際しては、国内の臨床試験で80.0％に何らかの副作用（臨床検査値異常を含む）が認められているので注意が必要である。主な副作用は、頭痛（36.0％）、潮紅(28.0％)、鼻閉(20.0％)であり、重大な副作用としては、貧血、体液貯留、心不全が認められている。